六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员(tōngxùnyuán) 陈晨 60岁的(de)刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间(yèjiān)尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段(duàn)及双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨(ruǎngǔ)部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被(bèi)误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢(ne)？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī)，文献报道仅占气管镜检查患者(huànzhě)的0.02%~0.7%，多见于40岁以上(yǐshàng)中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌(fèiái)。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受(shòu)影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积(chénjī)，形成多发性坚硬结节，突向(tūxiàng)管腔，导致气道狭窄或阻塞(zǔsè)。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或(huò)误诊： 慢性咳嗽(késòu)、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着(suízhe)结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎(fèiyán)； 咯血：少数患者因结节(jiéjié)表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发(jìfā)支气管扩张或肺不张。 值得注意(zhídezhùyì)的是，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检或(huò)气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管(qìguǎn)和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面(biǎomiàn)黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与(yǔ)肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊(quèzhěn)； （2）需(xū)排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度(mǐngǎndù)不如气管镜。 王睿提醒(tíxǐng)：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或(huò)病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗(zhìliáo)原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或(huò)球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后(yùhòu)良好，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒(tíxǐng)：勿因“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿(wángruì)强调： 长期(chángqī)咳嗽不愈应警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断(zhěnduàn)可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性(dàibiǎoxìng)。临床(línchuáng)上，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中(zhōng)的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准(jīngzhǔn)诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现(chūxiàn)不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效(wúxiào)，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受(jiēshòu)气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。